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Insorgenza di sindrome di Isaacs alla recidiva di linfoma linfoplasmocitico A. Botturi, P. Gaviani, E. Lamperti, G. Simonetti, C. Ciano, A. Silvani |
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Summary |
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Proceedings SNO |
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Introduzione: La sindrome di Isaacs è una rara condizione caratterizzata da neuro miotonia. Essa si associa nel 40% dei casi alla presenza di anticorpi anti canale del potassio (VGKC), con eziologia paraneoplastica o legata a patologie autoimmuni. Case Report: Descriviamo il caso di un paziente maschio di 65 anni, giunto alla nostra osservazione in merito a sintomatologia caratterizzata da miochimie e fascicolazioni localizzate agli arti inferiori, ad esordio subacuto, accompagnato da ipostenia. In anamnesi patologica remota diagnosi e trattamento per macroglobulinemia di Waldenstrom. L’E.MG. ha confermato la presenza di miochimie e scariche ripetitive ed attività di fibra. Durante l’attivazione volontaria segni di sofferenza neurogena periferica. L’analisi chimico fisico del liquor è risultata nei limiti della norma, ad eccezione di aumento delle IgM. Su siero: negativa la presenza di anticorpi anti cervelletto. Positiva la presenza di anticorpi anti VGKC, negativi LGI 1 e Caspr 2. Impostata terapia con Oxcarbazepina, si è assistito ad una riduzione delle fascicolazioni e dopo introduzione di Duloxetina del disturbo sensitivo, mentre una terapia con immunoglobuline non conduceva a beneficio. Lo staging oncologico ha confermato recidiva di malattia. La ripresa del trattamento chemioterapico ha stabilizzato il quadro neurologico. Discussione: Nell’ambito dei disturbi caratterizzati da ipereccitabilità dei nervi periferici, è importante orientare il work up diagnostico verso una possibile eziologia paraneoplastica, eseguendo una specifica ricerca di anticorpi, soprattutto in considerazione di anamnesi positiva per patologia oncologica. Bibliografia: 1. Maddison P.: Neuromyotonia. Clin Neurophysiol 2006; 117 (10): 2118-2127.Toothaker T.B., Rubin M.: Paraneoplastic neurological syndromes: a review. Neurologist 2009; 15 (1): 21-33. |
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