Tecniche neurofisiologiche integrate: ENG-EMG e Ultrasonografia di nervo nella neuropatia associata a granulomatosi eosinofila con poliangite; percorso diagnostico e di follow-up E. Molesti, S. Gallerini, C. Manfredi, C. Marotti, C. Scarpini, R. Marconi |
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Summary |
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Proceedings SNO |
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La granulomatosi eosinofila con poliangite, meglio nota come Sindrome di Churg-Strauss (CSS), è una rara vasculite necrotizzante dei piccoli e medi vasi con interessamento sistemico associata a eosinofilia, asma bronchiale e da positività, nel 30-38% dei casi, di anticorpi anti citoplasma dei granulociti neutrofili (ANCA) di sottotipo anti-mieloperossidasi. Nel 50-78% dei casi si associa a coinvolgimento del sistema nervoso periferico manifestandosi con disestesia, dolore e debolezza muscolare a esordio improvviso.Lo studio elettroneurofisiologico (ENG-EMG) risulta spesso determinante nell'orientamento diagnostico e utile nel monitoraggio strumentale della stabilizzazione o della progressione di malattia. Negli ultimi anni si è andato sempre più consolidando il ruolo dell'ecografia di nervo periferico come esame strumentale integrativo allo studio neurofisiologico ENG-EMG.Nonostante a oggi la letteratura scientifica sia relativamente ricca di contributi circa le caratteristiche ecografiche peculiari del nervo periferico nell'ambito delle varie neuropatie sia acquisite che ereditarie, sono numericamente esigui i contributi che trattino il corrispettivo ultrasonografico nell'ambito della neuropatia associata a CSS. Descriviamo i reperti strumentali ENG-EMG di 3 casi di CSS giunti alla nostra osservazione (di cui uno associato a fusione genica FIP1L1-PDGFRα, fino a oggi mai descritta nella CSS) riportando, ove effettuato, i reperti ecografici ottenuti dallo studio ultrasonografico di nervo. |
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Proceedings SNO - ISBN 978-88-8041 - Copyright © 2017 SNO & new MAGAZINE s.r.l. - Italy |