Atti Congressuali

Saluto Presidente Massimo de Bellis

Presentazione

Organizzazione

Studio retrospettivo internazionale sui tumori del sistema nervoso centrale al di fuori delle vie ottiche in bambini e adolescenti con neurofibromatosi di tipo 1

C. Santoro, F. Palladino, G. Gaudino, C. Meucci, U. Ferrara, M. Cirillo, M. Scilipoti, D. Melis, F. Aliberti, P. Spennato, G. Mirone, J. ROTH, S. COSTANTINI, G. Cinalli, S. Perrotta

Summary

Proceedings SNO

La neurofibromatosi tipo 1 (NF1) è una condizione autosomica dominante che predispone allo sviluppo di tumori del SNC, specie in età pediatrica (1,2,3). Obiettivo dello studio è riportare la storia naturale, i fattori di rischio, trattamento di tumori del SNC extra vie ottiche in bambini e adolescenti (0-19 anni) con NF1 seguiti in 3 centri specialistici. Sono stati inclusi 29 pazienti (età media alla diagnosi di NF1 e di tumore 4,2 e 10 anni) per un totale di 40 tumori coinvolgenti:tronco-encefalo (16), gli emisferi cerebellari (10), e altre strutture encefaliche (14). La durata media del follow-up è di 3.7 anni (Tabella 1).
La NF1 è sporadica in 17 casi, ereditata dalla madre in 7. La diagnosi di 28 tumori è stata incidentale. I casi sintomatici coinvolgevano per lo più tronco-encefalo (6) e cervelletto (3).
Come primo approccio per 6 tumori si è scelta chirurgia (4) o chemioterapia (2); per 34 un atteggiamento di attesa di cui 1 ha mostrato regressione completa (Figura 1), 3 una riduzione e 12 stabilità radiologica, 18 un peggioramento con necessità di radioterapia (2) e chirurgia (7). 
Le terapie sono state risolutive/stabilizzanti nel 36% dei casi. 

5 pazienti presentavano più di un tumore extra vie ottiche. Gli OPG (gliomi vie ottiche) sono associati a tumori exra vie ottiche nel 58% dei casi. Il wait and see è consigliabile in tutti i casi a- e pauci-sintomatici, e la decisione terapeutica va presa da un team di specialisti con esperienza nella cura della NF1.
Bibliografia:
1. Baptiste M., Nasca P., Metzger B., Field N., MacCubbin P., Greenwald P., Armbrustmacher V., Waldman J. et al.: Neurofibromatosis and other disorders among children with CNS tumors and their families. Neurology 1989; 39 (4): 487-492.
2. Korf B.R.: Malignancy in neurofibromatosis type 1. Oncologist 2000; 5 (6): 477-485.
3. Helfferich J., Nijmeijer R., Brouwer O.F., Boon M., Fock A., Hoving E.W., Meijer L., den Dunnen W.F. et al.: Neurofibromatosis type 1 associated low grade gliomas: A comparison with sporadic low grade gliomas. Crit Rev Oncol Hematol 2016; 104: 30-41.

Tabella 1. Dati demografici della popolazione studiata, istologia, sedi anatomiche e numero dei tumori trattati chirurgicamente.

Figura 1. Risoluzione spontanea di una lesione dell’emisfero cerebellare dx diagnosticata incidentalmente per cefalea in una bambina di 12 anni con NF1. L’immagine a sinistra mostra la lesione captante poi scomparsa al controllo radiologico dopo 12 mesi (immagine a destra).

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