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Encefalite anti-NMDAR recidivante ad esordio pediatrico M. Sarchioto, M. Melis, A. Molari, G. Cossu, M. Melis |
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Summary |
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Proceedings SNO |
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Introduzione: L’encefalite da anticorpi anti-NMDAR (NMDAR-E) è una causa trattabile di encefalite e sono stati descritti diversi casi sia in adulti che bambini. Il rischio di recidiva è stimato di circa il 25% in entrambi i gruppi e la presentazione è più spesso a carattere neurologico (crisi epilettiche e disturbi del movimento) nella popolazione pediatrica. Al momento non esistono dati certi sulla terapia ottimale, soprattutto nella gestione dei casi pediatrici. Caso Clinico: Paziente di 20 anni ricoverato in neurologia per agitazione psicomotoria, aggressività, movimenti involontari di tipo ballico, discinesie oro-buccali e crisi comiziali. In anamnesi due pregressi episodi analoghi (a 12 e 14 anni) e diagnosi di anti NMDAR-E. L’RM encefalo era nella norma mentre si rilevava positività su siero e liquor per anti NMDAR. Un tentativo terapeutico con immunoglobuline e steroidi risultava scarsamente efficace ed il paziente veniva trasferito in terapia intensiva. Data la scarsa risposta ai precedenti tentativi terapeutici, il paziente veniva sottoposto a plasmaferesi con marcato miglioramento clinico e pressoché completa restitutio ad integrum del quadro neurologico. Conclusioni: Il paziente è in stretto monitoraggio clinico presso il nostro reparto e si è deciso di soprassedere all’uso di terapie di seconda linea (rituximab o ciclofosfamide), considerate le potenziali complicanze di una terapia immunosoppressiva e l’attuale mancanza di evidenze chiare sull’efficacia. |
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Proceedings SNO - ISBN 978-88-8041 - Copyright © 2017 SNO & new MAGAZINE s.r.l. - Italy |
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