Page 147 - Atti_SNO_LX_2021.qxd

Proceedings SNO “LX Congresso Nazionale SNO”

Abstract E-POSTER

Un caso clinico di sindrome di Lambert-Eaton

C. PERRETTI, D. MANCA, G. COSSU, D. MURGIA, G. SERRA, M. CORONA, M. MELIS

SOC di Neurologia, Dipartimento di Neuroscienze, Azienda Ospedaliera “G. Brotzu”, Cagliari

❒ ❒ INTRODUZIONE. La sindrome miasteniforme di Lambert- tasia polmonare di possibile significato neoplastico. Un nuo-
Eaton (Lambert-Eaton myasthenic syndrome: LEMS) è una vo studio delle velocità di conduzione veniva completato
rara patologia autoimmune della giunzione neuromuscola- con stimolazione ripetitiva ad alta frequenza per stimolazio-
(1)
re . L’esordio clinico può essere insidioso ed è richiesto un ne dei nervi sciatici poplitei esterni che mostrava un incre-
(2)
alto indice di sospetto per arrivare alla diagnosi . mento di circa il 400% dell’ampiezza dei CMAP, compati-
❒ ❒ SCOPI. Descrivere un caso di LEMS inizialmente mi- bile con la diagnosi di LEMS, associato a discreti segni di
sconosciuto. polineuropatia. La paziente veniva quindi trasferita in un al-
❒ ❒ CASE REPORT. Riportiamo il caso di una paziente di 61 tro presidio, dove un’agobiopsia della lesione poneva dia-
anni, con diagnosi di depressione, giunta presso il nostro ser- gnosi di microcitoma polmonare. Veniva effettuato il dosag-
vizio per paraplegia a esordio progressivo nei 10 giorni pre- gio degli anticorpi contro i canali del calcio voltaggio di-
cedenti, associata a disartria e debolezza agli arti superiori. pendenti (Voltage-Gated Calcium Channels: VGCC) che ri-
La rachicentesi mostrava un liquor limpido con iperprotei- sultava positivo.
norrachia e assenza di cellule e uno studio di conduzione ❒ ❒ CONCLUSIONI. Il caso proposto evidenzia la complessità
nervosa eseguito all’ingresso evidenziava dei potenziali d’a- di una patologia la cui diagnosi può essere elusiva in as-
zione motori (Compound Muscle Action Potentials: CMAP) senza di un’attenta valutazione anamnestica ed obiettiva.
di ampiezza ridotta ai quattro arti e la non evocabilità del ri- La conferma diagnostica si basa sui tipici reperti elettrofi-
flesso H del muscolo soleo. La paziente veniva inizialmente siologici, cui va associata la ricerca degli anticorpi anti-
inquadrata come una poliradiculonevrite e trasferita in riani- VGCC. Tale sindrome può talvolta presentarsi associata ad
(3)
mazione per il progressivo peggioramento della funzionali- atassia nel contesto di un quadro paraneoplastico .
tà respiratoria e sottoposta a plasmaferesi con parziale bene-
ficio clinico. In tale sede una prima TC del torace evidenzia
BIBLIOGRAFIA
linfoadenopatie meritevoli di monitoraggio. Rientrata nel
nostro reparto, la paziente sviluppava un quadro di discreta 1. Kesner VG, Oh SJ, Dimachkie MM, Barohn RJ. Lambert-
atassia associata nistagmo, nonché un peggioramento dell’i- Eaton Myasthenic Syndrome. Neurol Clin 2018; 36 (2): 379-
postenia agli arti con prevalenza prossimale. Un nuovo rac- 394.
cordo anamnestico metteva in luce una storia di diversi me- 2. Sanders DB. Lambert-eaton myasthenic syndrome: diagnosis
si di astenia e debolezza agli arti. Una RM encefalo con and treatment. Ann N Y Acad Sci 2003; 998: 500-508.
mezzo mostrava esiti vasculopatici e un piccolo angioma ca-
3. Liao YJ, Safa P, Chen YR, Sobel RA, Boyden ES, Tsien RW.
vernoso. Veniva eseguita una TC total body che confermava Anti-Ca2+ channel antibody attenuates Ca2+ currents and
la presenza di multipli linfonodi sovradiaframmatici di ve- mimics cerebellar ataxia in vivo. Proc Natl Acad Sci USA
rosimile significato secondario e mostrava un’area di atelet- 2008; 105 (7): 2705-2710.

Corrispondenza: Dr. Carlo Perretti, SOC di Neurologia, Azienda Ospedaliera “G. Brotzu”, piazzale Alessandro Ricchi, 1, 09134
Cagliari (CA), e-mail: carloperretti92@gmail.com
LX Congresso Nazionale SNO, 17-20 novembre 2021, Cagliari.
Atti a cura di Maurizio Melis, Carlo Conti, Simone Comelli.
Copyright © 2021 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-134-5

- 145 -