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Proceedings SNO “LXI Congresso Nazionale SNO”
GIOVEDÌ, 10 NOVEMBRE
Abstract SIMPOSIO PARALLELO (WORKSHOP 7):
“DIAGNOSTICA AVANZATA NEI TUMORI CEREBRALI PRIMITIVI”
Nuova classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale
V. BARRESI
Dipartimento di Diagnostica e Sanità Pubblica, Università degli Studi, Verona
❒ ❒ INTRODUZIONE. I tumori del Sistema Nervoso Centrale ❒ ❒ RISULTATI. Una differenza della CNS5 rispetto alle pre-
(SNC) sono stati a lungo classificati esclusivamente sulla cedenti classificazioni riguarda la nomenclatura relativa al
base del loro aspetto morfologico e della loro sede anato- grado tumorale. Nelle precedenti edizioni, a ciascun tipo
mica. Tuttavia, a partire dal 2007, diversi studi hanno di- tumorale veniva associato un grado (ad esempio, astrocito-
mostrato che neoplasie del SNC con aspetto morfologico ma anaplastico, grado III). Nella CNS5, sono stati elimina-
simile possono avere alterazioni molecolari differenti, e, in ti termini come “anaplastico”, che definivano anche il gra-
relazione a queste, anche comportamento clinico differen- do istologico, ma viene adottato il nome del tipo tumorale
te. Così, per la prima volta nell’update della 4a edizione (ad esempio astrocitoma IDH-mutato), e successivamente
della Classificazione dell’Organizzazione Mondiale della specificato il grado di malignità. Questo non viene più in-
Sanità (OMS), edita nel 2016, i tumori del SNC sono stati dicato in numero romano, ma, per uniformità con tumori di
classificati non solo in base all’aspetto istologico, ma an- altre sedi, in numero arabo (ad esempio astrocitoma, IDH-
che alla presenza di alcune alterazioni genetiche, come lo mutato, CNS OMS grado 3).
stato mutazionale dei geni Isocitrate DeHydrogenase: Inoltre, non si parla più di “entità” e “varianti”, ma di “ti-
IDH1/2, o citogenetiche, come la codelezione dei cromo- pi” e “sottotipi” tumorali.
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somi 1p/19q . Da allora, la classificazione dei tumori del Le principali modifiche nella CNS5 rispetto alle preceden-
SNC si è ulteriormente definita per merito di studi di epi- ti classificazioni riguardano i gliomi, e i tumori glioneuro-
genetica, che hanno dimostrato come entità tumorali diffe- nali e neuronali, che vengono classificati in diversi tipi e
renti mostrino un profilo di metilazione del DNA (metilo- sottotipi in base anche alle caratteristiche genetiche ed epi-
ma) distinto e caratteristico, e dipendente dalla loro cellu- genetiche.
la di origine e dalle alterazioni genetiche verificatesi du- In particolare si distinguono:
rante la tumorigenesi e progressione tumorale. L’analisi i) gliomi diffusi (il termine “diffuso” si riferisce al tipo di
massiva delle neoplasie del SNC ha consentito di definire crescita tumorale, in cui le cellule neoplastiche infiltrano
il metiloma delle entità note, e, al contempo, ha contribui- il parenchima adiacente e, macroscopicamente, non è
to in modo determinante all’identificazione di nuove enti- possibile identificare una netta interfaccia tra tumore e
tà. Infatti, neoplasie con profilo metilazione diverso rispet- tessuto sano) adult-type, che comprendono tre tipi tumo-
to a quello atteso per la diagnosi istologica sono state defi- rali, l’astrocitoma diffuso IDH-mutato, l’oligodendro-
nite come nuove entità dopo revisione delle loro caratteri- glioma IDH-mutato e 1p/19q codeleto e il glioblastoma
stiche morfologiche e cliniche. A seguito di ciò, si è ravvi- IDH-wild-type;
sata la necessità di modificare nuovamente la classifica- ii) i gliomi diffusi pediatric-type di basso grado, che com-
zione dei tumori del SNC, con la pubblicazione, a fine prendono quattro tipi tumorali distinti per morfologia e
(2,3)
2021, della 5a edizione dell’OMS (CNS5) . caratteristiche molecolari (il glioma diffuso di basso
❒ ❒ SCOPO. Scopo di questo contributo è riassumere i princi- grado con alterazione delle MAP-kinasi, l’astrocitoma
pali cambiamenti della CNS5 rispetto all’update del 2016. diffuso MYB o MYB1-alterato, il tumore neuro-epite-
❒ ❒ MATERIALI E METODI. Sono stati revisionate le classifi- liale polimorfo del giovane e il glioma angiocentrico),
cazioni OMS 2016 e 2021 e la letteratura scientifica più ri- e che hanno prognosi favorevole;
levante sui tumori del SNC pubblicata negli ultimi anni. iii) i gliomi diffusi pediatric-type di alto grado, che inclu-
CCorrispondenza: Prof. Valeria Barresi, UOC di Anatomia Patologica, Policlinico G.B.Rossi, Piastra Odontoiatrica, II piano, piazza-
le L.A. Scuro 10, 37138 Verona (VR), tel. 045-8124809, e-mail: valeria.barresi@univr.it
LXI Congresso Nazionale SNO, 9-12 novembre 2022, Riva del Garda (Trento).
Atti a cura di Bruno Zanotti e Antonio Nicolato (con la collaborazione di Ebba Buffone, Bedetto Pietralia, Giampietro Pinna)
Copyright © 2022 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-137-6
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