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Proceedings SNO “LXI Congresso Nazionale SNO”

nerale e il team territoriale per l’assistenza domiciliare, in centro di terzo livello per pazienti con malattia severa per
una o più riunioni che durante l’emergenza pandemica si i quali il ritardo dell’infusione avrebbe potuto incidere gra-
sono svolte da remoto. vemente sullo stato di salute (nella nostra casistica, 2 pa-
La determina stabilisce anche che il team infusionale do- zienti con malattia di Pompe forma infantile, 1 paziente
miciliare è costituito, oltre che da uno o due infermieri ad- con malattia di Gaucher ad esordio neonatale). Tali infu-
destrati, da un medico reperibile telefonicamente esperto sioni sono state completate senza problemi.
della malattia. Non definisce però con chiarezza le moda- ❒ ❒ IL PROBLEMA DELLA FRAGILITÀ. Diverse patologie liso-
lità di arruolamento, i compiti e le responsabilità di tale fi- somiali determinano una predisposizione ad infezione CO-
gura. VID19 più severa, per coinvolgimento diretto delle vie ae-
Nella nostra esperienza, tale delibera ha facilitato la ge- ree (ad esempio, mucopolisaccaridosi, malattia di Gau-
stione domiciliare di diversi pazienti con malattia lisoso- cher), o per compromissione della muscolatura respiratoria
miale. Questo è stato legato sia alle facilitazioni e all’allar- (ad esempio, malattia di Pompe). Tali pazienti sono stati
gamento delle patologie eleggibili nella delibera, sia alle candidati, laddove possibile per età, a vaccinazione preco-
nuove necessità delle strutture sanitarie e al pericolo per- ce nella categoria delle persone fragili, e, in caso di infe-
cepito da pazienti e caregiver. zione, a terapia con anticorpi monoclonali (una paziente di
Alcuni pazienti non risultavano candidabili alla terapia do- 14 anni con malattia di Pompe forma infantile e infezione
miciliare (ad esempio, terapia da meno di 6 mesi, accessi COVID19 sintomatica per coinvolgimento delle alte vie
vascolari difficili, pregresse reazioni avverse, terapie ad aeree), o terapia antivirale (un paziente di 2 anni con ma-
uso compassionevole o trial clinici), per cui si è cercato in lattia di Gaucher ad esordio neonatale e infezione CO-
ambiente ospedaliero di ridurre il rischio di trasmissione VID19 complicata da coinvolgimento polmonare). In en-
dell’infezione (tampone antigenico e molecolare per trambi i casi la diagnosi è stata posta precocemente nel-
SARS-Cov2 in ingresso, uso dispositivi di protezione indi- l’ambito dei tamponi di sorveglianza per l’accesso in ospe-
viduale, sorveglianza del personale). Allo stesso modo si è dale e la terapia è stata tempestiva. Nessuno ha necessitato
riusciti a garantire la continuità terapeutica a livello di di ossigenoterapia o di cure intensive.
ospedale territoriale o centro COVID di terzo livello ai pa-
zienti con malattia lisosomiale e concomitante infezione da
SARS-Cov2. In questi casi infatti, consapevoli del possibi- BIBLIOGRAFIA
le ruolo sensibilizzante delle infezioni rispetto agli enzimi
1. Agenzia Italiana del Farmaco. Raccomandazioni a carattere
sostitutivi, si è scelto, in base alla condizione di base, di
eccezionale per la somministrazione domiciliare dei farmaci
posticipare l’infusione al termine della fase sintomatica
per terapia enzimatica sostitutiva - ERT. Disponibile su:
(poi effettuata in reparto COVID dell’ospedale territoriale www.aifa.gov.it/documents/20142/1134592/Det-341-
o del centro di terzo livello fino a negativizzazione mole- 2020_somministrazione_farmaci_ERT_30.03.2020.pdf (vi-
colare), di procedere all’infusione in reparto COVID in sionato il 20 ottobre 2022).

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