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Proceedings SNO “LXI Congresso Nazionale SNO”
GIOVEDÌ, 10 NOVEMBRE

Abstract SESSIONE PLENARIA (HOT TOPIC 4):
“DEMENZE: COME DISTRICARSI”

Demenze primarie: core clinici per la diagnosi differenziale

R. DI GIACOPO

UO di Neurologia, Ospedale “S. Maria del Carmine”, Rovereto (Trento)
Azienda Provinciale per i Servizi Sanitari (APSS) di Trento

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❒ ❒ INTRODUZIONE. Nel corso degli ultimi 20 anni, dato l’a- tro delle mutazioni in studio si è notevolmente ampliato ,
vanzamento nella comprensione dei meccanismi fisiopato- includendo quelle patogene dei geni SORL1, ABCA7,
logici alla base dei processi neurodegenerativi in fase pre- TREM2 e quelle responsabili della “resilienza” alla pro-
clinica e prodromica di malattia, vi è stato un grande inte- gressione del processo degenerativo. Supportano la dia-
resse per la rimodulazione dei criteri diagnostici per il ri- gnosi specifici pattern di neuroimaging, quali l’atrofia in
conoscimento del deterioramento cognitivo di grado lieve sede temporo-mesiale, il ridotto metabolismo in sede tem-
(Mild Cognitive Impairment: MCI) e delle specifiche for- poro-parietale, l’accumulo di proteina beta-amiloide in se-
me di demenza . L’avvento delle terapie disease-modif- de corticale, e la riduzione della concentrazione di beta-
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ying per alcune di esse ha accelerato la necessità di saper- amiloide nel liquor. I “core clinici” dello spettro delle de-
le riconoscere e classificare il più precocemente e nel mo- menze FTD sono caratterizzati dall’esordio comportamen-
do più corretto possibile. tale (behavioral variant FTD: bvFTD) e linguistico (va-
❒ ❒ MATERIALI E METODI. È stata effettuata una revisione rianti semantica ed agrammatica), cui possono associarsi
della letteratura sull’evoluzione dei criteri per la diagnosi segni di degenerazione del motoneurone (varianti associa-
della demenza di Alzheimer (Alzheimer Disease: AD), del- te alla Sclerosi Laterale Amiotrofica: SLA), segni di soffe-
lo spettro delle demenze frontotemporali (FrontoTemporal renza del tronco encefalo (variante Paralisi Sopranucleare
Dementia: FTD), della demenza con corpi di Lewy (Lewy Progressiva: PSP), o di sofferenza cortico-sottocorticale
Body Disease: LBD) diffusi e della demenza associata a (variante degenerazione cortico-basale, Cortico Basal
malattia di Parkinson (Parkinson Disease Dementia: PDD). Degeneration: CBD). I marcatori clinici più specifici per
Sono stati analizzati in particolare gli aspetti clinici, neu- bvFTD sono rappresentati da atteggiamenti disinibiti, o
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ropsicologici e genetici dal più consistente valore preditti- inerti, o da comportamenti stereotipati e perseverativi, e,
vo positivo. soprattutto, da una precoce riduzione della capacità empa-
❒ ❒ RISULTATI. I criteri clinici determinano una diagnosi di tiche, cui spesso si associa una modifica delle abitudini ali-
probabilità, che diventa possibilità se affiancata dagli esa- mentari. Dal punto di vista neuropsicologico vi sono pun-
mi di laboratorio e strumentali, i cosiddetti biomarcatori. teggi patologici ai test attentivo-esecutivi con relativo ri-
In base alle raccomandazioni del National Institute on sparmio delle capacità mnesiche e visuospaziali. Chi è af-
Aging-Alzhimer’s Association (NIA-AA) è indispensabile fetto dalla variante semantica (semantic vaiant Primary
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che, per la diagnosi di AD probabile vi sia una iniziale e Progressive Aphasia: svPPA) presenta difficoltà di deno-
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significativa compromissione della memoria episodica, minazione e difficoltà nella comprensione di singoli paro-
isolata o associata a deficit di altri domini cognitivi, che le; deve presentare, inoltre: difficoltà nel riconoscimento
persista da oltre sei mesi e che sia obiettivata da almeno degli oggetti a bassa frequenza d’uso o di denominazione,
due test di rievocazione, che non migliorano con manovre o dislessia superficiale o disgrafia. A differenza della for-
di facilitazione. Se a tale quadro si associano mutazioni dei ma agrammatica (non-fluent Progressive Aphasia: nfPPA)
geni della presenilina (P-SEN 1 e 2) e della proteina pre- la capacità di ripetizione è conservata, non vi è riduzione
cursore della beta-amiloide (Amyloid Precursor Protein: del numero di parole/minuto, la sintassi della frase è cor-
APP) si può avere una diagnosi di certezza in vita. Lo spet- retta. La forma nfPPA si caratterizza, inoltre, dalla presen-

Corrispondenza: Dr.ssa Raffaella Di Giacopo, UO di Neurologia, Ospedale Santa Maria del Carmine, corso Verona 4, 38068
Rovereto (TN), tel. 0464-403512, e-mail: raffaella.digiacopo@apss.tn.it
LXI Congresso Nazionale SNO, 9-12 novembre 2022, Riva del Garda (Trento).
Atti a cura di Bruno Zanotti e Antonio Nicolato (con la collaborazione di Ebba Buffone, Bedetto Pietralia, Giampietro Pinna)
Copyright © 2022 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-137-6

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