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Proceedings SNO “Percorsi clinici in Neuroscienze”

Case report II SESSIONE
“STRATEGIE NEUROVASCOLARI”

Atassia e decadimento cognitivo
rapidamente ingravescente in vasculite primitiva

del sistema nervoso centrale,

con risposta a terapia steroidea

F. IMBESI*, C. REGNA-GLADIN**, A. INNOCENTI*, P. DONEDA**, C. ERMINIO**, E.C. AGOSTONI*

* UO di Neurologia e Stroke Unit, Ospedale “Niguarda”, Milano
** UO Neuroradiologia, Ospedale “Niguarda”, Milano

INTRODUZIONE poi, oltre a terapia antibiotica. Affidata a psichiatra.
La paziente giunge al Pronto Soccorso del nostro
Le vasculiti del sistema nervoso centrale rappresenta- Ospedale l’8 ottobre per atassia della marcia e tremo-
no un gruppo eterogeneo di malattie infiammatorie ri, confusione e rallentamento ideativo, riferisce che
che interessano le pareti dei vasi sanguigni nel cer- la sintomatologia ha carattere alternante. Durante il
vello, midollo spinale, e le meningi. Le vasculiti pri- ricovero esegue EEG: anomalie lente cuspidate incre-
mitive del sistema nervoso centrale (PACNS) sono mentate in iperventilazione in tracciato ancora discre-
malattie rare, potenzialmente fatali, ad eziologia sco- tamente organizzato, non crisi. Si esegue esame del
nosciuta. Presentiamo un caso di vasculite primitiva liquor: cellule, proteine e linfomonociti; bande oligo-
del sistema nervoso centrale. clonali positive; esame microscopico e PRC negativi;
ricerca anti-TPHA, ENA, anti DNA, anti B2 e car-
diolipina: negativi; CTM e HIV negativi. Esami ema-
CASE REPORT to-chimici per immunità negativi e quantiferon de-
bolmente positivo (con nulla osta infettivologico per
Donn di 62 anni in benessere sino a inizio agosto, steroide). Ricerca anticorpi encefalite limbica e para-
quando presenta una ritenzione urinaria in relazione a neoplastici negativi e 1433 e Tau negativa.
sospetta cistite, con febbricola e artromialgie. In set- Il 15 ottobre esegue RM encefalo con evidenziazione
tembre, per il persistere del rallentamento motorio e di alterazione di segnale iperintensa nelle sequenze
confusione, ricovero presso altro Ospedale dove ef- FLAIR situata nella sostanza bianca periventricolare
fettua numerosi accertamenti, fra cui TC encefalo e e profonda, in sede cortico-piale, nucleo-basale e
TC total-body con m.d.c. (negativa), ecocardiogram- temporo-mesiale bilaterale; l’angio-RM intracranica
ma (negativo), esami di laboratorio (quantiferon dub- è negativa. Dopo contrasto si osserva impregnazione
bio, lieve leucocitosi neutrofila, modesta ipercortiso- contrastografica parenchimale (Figura 1 A) e lepto-
lemia). Intercorrente iponatriema. meningea, con pattern puntiforme e distribuzione ra-
Introdotta terapia con paroxetina prima e citalopram diale lungo gli spazi perivascolari (Figura 1 B). Lo

Corrispondenza: Dr.ssa Francesca Imbesi, UO di Neurologia e Stroke Unit, Ospedale Niguarda, piazza dell’Ospedale Maggiore 3,
20162 Milano (MI), e-mail: francesca.imbesi@ospedaleniguarda.it
Percorsi clinici in Neuroscienze. Clinical Round SIN e SNO Lombardia, 21 gennaio 2022, Desio (Monza e Brianza)
Atti a cura di Paolo Ferroli, Alessandra Protti, Andrea Salmaggi, Ignazio Michele Santilli, Luca Valvassori
Copyright © 2022 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-135-2

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