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Proceedings SNO “Percorsi clinici in Neuroscienze”

A B C

Figura 1. RM encefalica: sequenze (black-
blood) T1 con mezzo di contrasto assiale (A) e
sagittale (B). RM del rachide cervico-dorsale,
sequenza STIR sagittale (C).

studio del rachide dimostra estensione delle alterazio- serva regressione completa dell’impregnazione con-
ni al midollo cervico-dorsale con edema (Figura 1 C) trastografica a livello cerebrale e riassorbimento sia
e impregnazione contrastografica diffusa. Nel sospet- dell’edema che dell’enhancement del parenchima mi-
to di vasculite viene eseguito uno studio angiografico dollare, e netto miglioramento clinico
cerebrale per cateterismo femorale che risulta negati- Il 18 gennaio dell’anno successivo prima sommini-
vo. TC total body e markers: nella norma. strazione di ciclofosfamide in Day Hospital: risolto
Il 29 ottobre la paziente è rinvenuta aresponsiva, con completamente il rallentamento motorio, e psichico,
automatismi buccali, verosimilmente critici e suben- solo lieve atassia della marcia, impostata riduzione
tranti. Eseguiva TC in urgenza (negativa per acuzie) steroide a scalare, prosegue fisiochinesiterapia.
ed EEG che mostrava verosimilmente quadro post-
critico (eseguito dopo benzodiazepine). Impostata te-
rapia con levetiracetam. DISCUSSIONE
Poi il 2 novembre viene sottoposta a biopsia cerebra-
le, che evidenzia parenchima cerebrale con infiltrati L’esordio clinico delle PACNS si caratterizza princi-
linfoidi costituiti da elementi di piccola taglia a pre- palmente per la comparsa di cefalea e/o encefalopa-
valente immunofenotipo T localizzati negli spazi di tia. La diagnosi di certezza può essere formulata solo
Virchow Robin e in minor misura nel parenchima cir- con la biopsia cerebrale; in assenza di conferma biop-
costante. Tali cellule tendono ad infiltrare la parete tica, i dati clinici, laboratoristici e di imaging devono
dei vasi di piccolo-medio calibro. Nel complesso il essere considerati nell’insieme per rafforzare l’ipote-
quadro morfologico ha i caratteri di una vasculite non si diagnostica. Gli esami ematochimici sono general-
leucocitoclastica mente nella norma. Lo studio del liquor evidenzia
Confermato il sospetto di vasculite ha iniziato terapia anomalie non specifiche nella maggior parte dei casi:
steroidea ad alto dosaggio: boli steroidei dal 2 al 6 le alterazioni più comuni sono un aumento delle pro-
novembre (1 gr), poi Deltacortene 75 mg per os dal 7 teine e/o della conta dei leucociti. La RM convenzio-
novembre e 50 mg dal 23 novembre dopo esecuzione nale rivela alterazioni in tutti i pazienti; più frequen-
RM encefalo che dimostra evoluzione delle alterazio- temente si evidenziano infarti corticali-subcorticali
ni con comparsa di alcuni focolai di gliosi a livello multipli e bilaterali, a volte in associazione a lesioni
del tronco cerebrale e della sostanza bianca biemisfe- emorragiche intraparenchimali e/o subaracnoidee.
rica. A conferma della risposta al trattamento si os- L’Angio-RM può essere utile nelle prime fasi d’inda-

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