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Proceedings SNO “LXI Congresso Nazionale SNO”

Abstract E-POSTER

Encefaliti autoimmuni e stato epilettico refrattario
di nuova insorgenza: una patologia deleteria ma curabile

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A. FASANO , G. BARBAGALLO , M. CAGGIULA , L. CARMILLO , A. LUPO , S. SCALISE ,
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A. MASTRONARDI , A. RIZZO , V. DIRENZO , F. MY , M. SANTOSABATO , F. DE ROBERTIS ,
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A. SAPONARO , E. LOZUPONE , A. PAUCIULO , A. PALADINI , L. BARBARINI 1
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1 UOC di Neurologia, Ospedale “Vito Fazzi”, Lecce
2 UOC di Neuroradiologia, Ospedale “Vito Fazzi”, Lecce
❒ ❒ INTRODUZIONE. Le Encefaliti Autoimmuni (EA) e la LGI1 si notava ipermetabolismo temporale in FDG-PET.
Febrile-Infection-Related-Epilepsy-Syndrome (FIRES) Lo screening per neoplasie risultava negativo.
sono patologie autoimmunitarie con presentazione clinica Il NORSE si è sviluppato entro una settimana dal ricovero.
eterogenea che comprende anche lo stato epilettico; rap- I pazienti con anti-NMDAR e anti-LGI1 manifestavano
presentano il 40% dei casi di stato epilettico refrattario di uno Stato Epilettico non-convulsivo; i restanti, invece, uno
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nuova insorgenza (NORSE) . Stato Epilettico convulsivo. L’EEG documentava grafoele-
❒ ❒ SCOPO. In questo lavoro descriviamo quattro pazienti menti del tipo punta/poli-punta-con-onda nelle derivazioni
seguiti presso l’Ospedale “Vito Fazzi” di Lecce con dia- parietali e temporali con un’attività di fondo desincroniz-
gnosi di EA o di FIRES e che hanno sviluppato un NOR- zata e rallentata. Diversi farmaci anti-epilettici (AntiEpi-
SE; forniremo dati clinici, laboratoristici e di trattamento. leptic Drugs: AEDs) venivano impiegati: Levetiracetam,
❒ ❒ MATERIALI E METODI. Sono stati selezionati pazienti Acido Valproico e Lacosamide in anti-NMDAR; Levetira-
con EA o FIRES e con NORSE in un periodo di 2 anni cetam, Lacosamide e Fenitoina in anti-GAD; Lacosamide
(gennaio 2020-gennaio 2022). e Fenobarbitale in anti-LGI1; Levetiracetam e Midazolam
❒ ❒ RISULTATI. Quattro pazienti sono stati inclusi nello stu- nel FIRES.
dio: tre donne di 24, 36 e 64 anni (paziente-1, -2 e -3) e un Il Metilprednisolone è stato il trattamento iniziale in tutti i
ragazzo di 16 anni (paziente-4). Nessuno soffriva di epi- casi tranne in anti-LGI1, seguito dalla plasmaferesi o da
lessia in precedenza. Immunoglobuline ev. Rituximab è stato somministrato in
Accedevano in Pronto Soccorso per prima crisi epilettica o anti-NMDAR e anti-LGI1 mentre Anakinra è stato utiliz-
generalizzata o parziale motoria. Sintomi prodromici era- zato nel FIRES. I pazienti con anti-NMDAR, anti-GAD e
no: cambiamenti sub-acuti del comportamento, perdita del- FIRES sono stati ricoverati in terapia intensiva; Ketamina,
la memoria, disturbi del sonno, sindrome simil-influenzale Tiopentale, Midazolam e Propofol (da soli o in combina-
L’esame chimico-fisico del liquor era normale; la ricerca zione) sono stati impiegati per il NORSE.
degli autoanticorpi risultava positiva per: anti-NMDAR I pazienti con EA hanno avuto una buona prognosi al fol-
nel paziente-1, anti-GAD nel paziente-2 e anti-LGI1 nel low-up; il paziente con FIRES non ha recuperato comple-
paziente-3 (consistenti con diagnosi di encefalite limbica). tamente l’autonomia. Tutti assumono ancora AEDs.
Nel paziente-4 veniva diagnosticata una FIRES vista l’i- ❒ ❒ CONCLUSIONI. Nel nostro studio retrospettivo abbiamo
perpiressia persistente, il NORSE e la negatività degli altri identificato 4 pazienti con EA o FIRES e che hanno svi-
accertamenti. luppato un NORSE. In tutti i casi sono stati somministrati
I pazienti con anti-NMDAR e FIRES avevano una RM en- più di 3 AEDs per controllare le crisi e 3 pazienti sono sta-
cefalo normale; il paziente con anti-GAD presentava iper- ti trasferiti in terapia intensiva. La prognosi nei 4 casi è sta-
intensità in T2 a livello dell’ippocampo; nel caso di anti- ta buona al follow-up.

Corrispondenza: Dr. Antonio Fasano, UO di Neurologia, Ospedale Vito Fazzi, piazza Filippo Muratore 1, 73100 Lecce (LE), e-mail:
antonio.fasano89@gmail.com
LXI Congresso Nazionale SNO, 9-12 novembre 2022, Riva del Garda (Trento).
Atti a cura di Bruno Zanotti e Antonio Nicolato (con la collaborazione di Ebba Buffone, Bedetto Pietralia, Giampietro Pinna)
Copyright © 2022 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-137-6

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