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Proceedings SNO                                                   “LXII Congresso Nazionale SNO”
                                                                                   VENERDÌ, 29 SETTEMBRE

              Abstract    COMUNICAZIONI:
                          FASCIA IX




                      Neuropatie associate a gammopatia monoclonale di incerto significato:
                      l’esperienza dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi


                 G.R. RODOLICO, S. TORRICELLI, D. LECCESE, M. SPERTI, A. BUCUR, A. BARILARO, S. MATÀ

                 Dipartimento Neuromuscoloscheletrico e degli Organi di Senso, Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi, Firenze





              ❒ ❒ INTRODUZIONE. L’associazione tra neuropatia e gammo-  avevano una reattività anticorpale: 33 avevano anticorpi
              patia monoclonale a significato incerto (MGUS: Mono-  anti-MAG, 23 una reattività anti-gangliosidi e/o sulfatidi.
              clonal Gammopathy of Undetermined Significance) è ben  Dei 46 pazienti senza reattività anticorpale, 13 erano don-
              nota in letteratura. In più della metà dei casi è identificabi-  ne (maschi/femmine = 2,5), l’età media era di 68,5 anni. La
              le un meccanismo di tipo autoimmune: in questi casi la  diagnosi clinica ed elettrofisiologica era di poliradicolo-
              proteina M riconosce una componente del nervo periferico,  neuropatia cronica infiammatoria demielinizzante (CIDP:
              in particolare la glicoproteina associata alla mielina  Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuro-
              (MAG: Myelin Associated Glycoprotein) o i gangliosidi.  pathy) in 17 casi (37%, 9 con MGUS IgM, 7 con IgG e 1
              Meno chiaro è invece il ruolo delle MGUS qualora la pro-  con catene libere), di neuropatia motoria multifocale
              teina M non riconosca alcun antigene noto.       (Multifocal Motor Neuropathy: MMN) in un caso (2,2%,
              ❒ ❒ OBIETTIVO. Lo scopo era identificare e caratterizzare  MGUS IgM), mentre gli altri 28 pazienti presentavano un
              pazienti con neuropatia associata a MGUS in assenza di  quadro aspecifico di polineuropatia assonale e/o mielino-
              reattività anticorpale.                          patica, sensitiva o sensitivo-motoria. I pazienti con CIDP e
              ❒ ❒ MATERIALI E METODI. Sono stati raccolti i dati clinici e  MGUS, rispetto ai 27 pazienti con CIDP senza MGUS se-
              strumentali di pazienti affetti da neuropatia afferenti alle  guiti presso il nostro centro, avevano un’età media lieve-
              Neurologie di Careggi nel periodo 2008-2023. È stata ap-  mente più elevata (61,5 vs 55,3) e complessivamente pre-
              plicata una scala clinica per identificare la gravità dei sin-  sentavano uno score medio  di gravità significativamente
              tomi con score compreso tra 0 e 10.              inferiore (3,5 vs 4,6, p = 0,03).  Infine i 28 pazienti con po-
              ❒ ❒ RISULTATI. Abbiamo identificato 102 pazienti con poli-  lineuropatia e MGUS, rispetto ad altri 24 pazienti con po-
              neuropatia associata a MGUS, 31 donne 71 uomini (ma-  lineuropatia idiopatica senza MGUS seguiti presso il no-
              schi/femmine = 2,3), con età media all’esordio di 66,3 an-  stro centro, presentavano simile età (72,5 vs 70,6) e simile
              ni (range 38-90). Cinque pazienti avevano una MGUS  score clinico (2,2 vs 2,3).
              IgA, 19 una MGUS IgG, 70 una MGUS IgM, 7 pazienti  ❒ ❒ DISCUSSIONE E CONCLUSIONI. La presenza di una
              avevano una gammopatia bi- o tri-clonale (6 IgM + IgG e/o  MGUS areattiva caratterizza una sottopopolazione di pa-
              IgA; 1 IgG +IgA), 1 con solo catene libere. I pazienti con  zienti con CIDP con età di esordio lievemente superiore e
              MGUS IgM avevano un’età media all’esordio dei sintomi  una evoluzione di malattia significativamente meno ag-
              (64,6 anni) significativamente inferiore rispetto ai pazienti  gressiva. L’elevata incidenza di MGUS nei casi di CIDP
              con MGUS IgA e/o IgG (72,4 anni) (p = 0,001).    (38,6%) indica la MGUS come fattore di rischio anche in
              Cinquantasei pazienti (54,9%, 38 maschi e 18 femmine)  assenza di nota reattività anticorpale.









              Corrispondenza: Dr. Gabriele Rosario Rodolico, e-mail: gabrielerosario.rodolico@unifi.it
              LXII Congresso Nazionale SNO, 27-30 settembre 2023, Firenze.
              Atti a cura di Pasquale Palumbo e Bruno Zanotti.
              Copyright © 2023 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it  ISBN: 978-88-8041-138-3



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