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Proceedings SNO “LXII Congresso Nazionale SNO”
VENERDÌ, 29 SETTEMBRE

Abstract E-POSTER:
II SESSIONE

Caso avanzato di miosite da anticorpi anti-ku
in sindrome “overlap”: un successo multidisciplinare

1
2
S. DALLAGIACOMA , I. DONNINI , F. LI GOBBI , F. NOZZOLI , D. CAIMANO ,
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1
1
B. CHIOCCHETTI , M. PICCININNI , L.M. RAGLIONE , V. RINNOCI , M. SQUITIERI ,
1
1
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L. TRAMACERE , M. HEZAYEN , E. FANFANI , S. BIONDI , P. BONINSEGNI ,
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4
4
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9
8
A. CROCIANI , A. FARAONE , A. FORTINI , C. VIOLANTI , V. GROSSI , M. MILLI , R. RIZZI ,
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3
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L. ANTONUCCI , F. MASSARO , P. PALUMBO , D. MASSI , L. SARACINA , M. CINCOTTA 1
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11
1 SOC di Neurologia, Azienda USL Toscana Centro, Ospedale “S. Giovanni di Dio”, Firenze
2 SOS di Reumatologia, Azienda USL Toscana Centro, Ospedale “S. Giovanni di Dio”, Firenze
3 Anatomia Patologica, Dipartimento di Scienze della Salute, Università degli Studi, Firenze
4 SOC di Anestesia e Rianimazione, Azienda USL Toscana Centro, Ospedale “S. Giovanni di Dio”, Firenze
5 SOC di Medicina Interna, Azienda USL Toscana Centro, Ospedale “S. Giovanni di Dio”, Firenze
6 SOC di Gastroenterologia e Endoscopia Digestiva, Azienda USL Toscana Centro, Ospedale “S. Giovanni di Dio”, Firenze
7 SOS Laboratorio Immunologia Allergologia, Azienda USL Toscana Centro, Ospedale “S. Giovanni di Dio”, Firenze
8 SOC di Cardiologia, Azienda USL Toscana Centro, Ospedale “S. Giovanni di Dio”, Firenze
9 IRCCS Fondazione “Don Carlo Gnocchi”, Firenze
10 SOC di Neurologia, Azienda USL Toscana Centro, Ospedale “S. Stefano”, Prato
11 SOS di Traumatologia, Azienda USL Toscana Centro, Ospedale “S. Giovanni di Dio”, Firenze
Ragazza di 23 anni, di origini peruviane, presenta edemi al fezionamento di tracheostomia e PEG (Percutaneous
volto ed ai 4 arti a cui subentra rigidità muscolare diffusa Endoscopic Gastrostomy) con cui viene intrapresa nutri-
ingravescente. All’ingresso in reparto, a 6 mesi dall’esor- zione enterale ostacolata da gastroparesi marcata e disfun-
dio, la paziente è allettata, con difficoltà nell’apertura del- zione della muscolatura liscia intestinale. Si intraprende te-
la bocca, ipofonica, disfagica con ipomobilità linguale e rapia acuta con boli di Solumedrol 500 mg/die per 5 gior-
dei muscoli mimici. Mantiene gli arti superiori in flessione ni, cicli di immunoglobuline endovena al dosaggio di 15
e gli arti inferiori in estensione per rigidità dei muscoli bi- g/die ogni 4 settimane e ciclofosfamide 500 mg ripetuta
cipiti e quadricipiti. Agli esami ematochimici riscontro di successivamente ogni 3 settimane. Segue una riduzione de-
aumento degli indici di miolisi, di flogosi, grave riduzione gli indici di miolisi, un progressivo recupero della massa
della creatinina, ipergammaglobulinemia (64% del traccia- muscolare, del ROM (Range of Motion) dell’apertura del-
to elettroforetico), ANA (AntiNuclear Antibodies) spec- la bocca, dell’estensione dell’avambraccio su braccio e
keld citoplasmatico granulare con titolo 1: 1280, anti-SSA della flessione della gamba sulla coscia con ripresa di
(anti-Sjögren’s Syndrome type A) > 240 e SSB (Sjögren’s deambulazione autonoma.
Syndrome type B) 104 U/ml. Le indagini elettroneurofi- Il posizionamento di sonda PEG-J (Percutaneous Endo-
siologiche ed ecografiche evidenziano la presenza di dan- scopic Gastro-Jejunal) in sede digiunale e la terapia con
no miopatico, al blot miositi emerge una positività per an- procalopride permette una diminuzione del ristagno gastri-
ticorpi anti-Ku e la biopsia muscolare conferma la presen- co e la ripresa di una corretta motilità gastro-intestinale con
za di miopatia infiammatoria di grado severo (Figura 1). Si successivo recupero di alimentazione per bocca. Al mo-
dimostra anche un coinvolgimento cardiaco con aspetto mento la paziente è in terapia immunosoppressiva cronica
iperriflettente dell’endocardio. Per insufficienza respirato- con Micofenolato Mofetile nel sospetto di una sindrome
ria viene trasferita in terapia intensiva e sottoposta a con- overlap con sclerosi sistemica.
Corrispondenza: Dr.ssa Stefania dalla Giacoma, SOC Neurologia, Ospedale S. Giovanni di Dio, via Torregalli 1, 50143 Firenze (FI),
e-mail: stefania.dallagiacoma@gmail.com
LXII Congresso Nazionale SNO, 27-30 settembre 2023, Firenze.
Atti a cura di Pasquale Palumbo e Bruno Zanotti.
Copyright © 2023 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-138-3

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