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Proceedings SNO                                                   “LXII Congresso Nazionale SNO”
                                                                                 MERCOLEDÌ, 27 SETTEMBRE

              Abstract    SIMPOSI PARALLELI:
                          “ANOMALIE DELLA GIUNZIONE CRANIO-CERVICALE”




                      Ruolo della decompressione sub-occipitale
                      e delle tecniche di artrodesi in età pediatrica


                 M. SCAGNET, R. AGUSHI, F. MUSSA, R. MURA, M. GRANDONI, B. SPACCA, L. GENITORI

                 Neurochirurgia Pediatrica, IRCCS Azienda Ospedaliera-Universitaria “Meyer”, Firenze





              ❒ ❒ INTRODUZIONE. Le patologie della giunzione cranio-cer-  Nello stesso periodo, presso il nostro Centro sono state ef-
              vicale in età pediatrica possono essere divise in congenite  fettuate 19 artrodesi cranio-cervicali, di cui 13 nel contesto
              ed acquisite. Tra le forme congenite vi fanno parte: la mal-  di una malformazione di Chiari associata a instabilità, 3
              formazione di Chiari I, le anomalie dell’asse atlanto-assiale  per instabilità cranio-cervicale post-traumatica, 2 per lus-
              (os odontoideum, assimilazione dell’atlante), Klippel-Feil,  sazione rotatoria post-infettiva (sindrome di Grisel).
              platibasia, invaginazione basilare . Inoltre, nelle forme  ❒ ❒ RISULTATI. Il follow-up medio dei pazienti è di 8,3 ± 4,9
                                        (1-3)
              congenite sono inclusi anche alcuni quadri sindromici come  anni, con un range di follow-up tra 1 e 14 anni. Tra i pa-
              l’acondroplasia, la sindrome di Down e Morquio, che pos-  zienti con malformazione di Chiari I la siringomielia era
              sono influire sullo sviluppo della giunzione cranio-cervica-  presente nel 76,8% dei casi. Nello stesso gruppo di pa-
              le dando origine ad anomalie della cerniera . Tra le forme  zienti, la decompressione osteo-legamentosa è stata ese-
                                               (3)
              acquisite si annoverano i traumi, le infezioni (sindrome di  guita in 91% dei pazienti come primo trattamento di scel-
              Grisel), l’artrite reumatoide e le lesioni tumorali. Tuttavia,  ta, nel restante 9% è stato invece indicato la decompres-
              nella pratica quotidiana del neurochirurgo pediatrico, il  sione osteo-legamentosa più coartazione tonsillare e plasti-
              quadro più spesso riscontrato è la malformazione di Chiari  ca durale. 13 pazienti con una malformazione di Chiari
              I in tutto il suo spectrum di presentazione clinico-radiologi-  complesso associata a segni clinici e/o radiologici di insta-
              ca, dal Chiari 0 al Chiari complesso .           bilità sono stati sottoposti ad una artrodesi occipito-cervi-
                                         (4-6)
              ❒ ❒ OBIETTIVO. L’obiettivo di questo studio è l’individua-  cale associata ad una decompressione della fossa cranica
              zione e l’analisi dei criteri clinico-radiologici alla base del-  posteriore e laminectomia di C1. In 10 casi, la fusione si
              l’indicazione chirurgica e della scelta dell’approccio chi-  estendeva da C0 a C3, invece in 3 casi fino a C4 (in questi
              rurgico nel trattamento dei bambini con anomalie della  ultimi la stabilizzazione è stata estesa di un livello per via
              giunzione cranio-vertebrale. Per quanto riguarda la tecnica  della presenza di sinostosi C3-C4 come frequentemente
              chirurgica, vengono inoltre presentate una serie di consi-  accade nei casi associati a Klippel-Feil). L’età media al-
              derazioni che riguardano l’utilizzo dei sistemi di artrodesi  l’intervento chirurgico di questi pazienti è di 12 ± 3,6 anni
              in età pediatrica .                              con un range 6-18 anni. Le lussazioni rotatorie in sindrome
                          (7)
              ❒ ❒ MATERIALI E METODI. Il database dell’Ospedale “Me-  di Grisel sono state trattate con una fissazione C1-C2.
              yer” è stato utilizzato per la raccolta dei dati clinici e ra-  ❒ ❒ CONCLUSIONI. In età pediatrica, la decompressione sub-
              diologici di tutti i pazienti. Nel periodo incluso tra gennaio  occipitale ha un ruolo cardine nel trattamento della malfor-
              2000 e gennaio 2023, presso il nostro Centro sono stati va-  mazione di Chiari I e nelle sindromi da stenosi del forame
              lutati 1798 pazienti con età tra 0 e 18 anni per una malfor-  magno. Tale argomento è ancora molto dibattuto in lettera-
              mazione di Chiari I, di cui 976 pazienti sottoposti ad un in-  tura, ma noi crediamo che l’approccio mininvasivo (de-
              tervento chirurgico di decompressione della fossa cranica  compressione osteo-legamentosa della fossa cranica poste-
              posteriore. Inoltre, in 9 pazienti con stenosi del forame ma-  riore senza apertura durale) come trattamento di scelta nel-
              gno legata ad acondroplasia, è stato eseguita la decom-  la malformazione di Chiari può risolvere e bastare nella
                                                                                       (9)
                                                         (8)
              pressione della fossa cranica posteriore secondo Yundt .  stragrande maggioranza dei casi . In età pediatrica, i rischi
              Corrispondenza: Dr. Mirko Scagnet, Neurochirurgia Pediatrica, AOU Meyer, viale Pieraccini 24, 50139 Firenze (FI), e-mail:
              mirko.scagnet@gmail.com
              LXII Congresso Nazionale SNO, 27-30 settembre 2023, Firenze.
              Atti a cura di Pasquale Palumbo e Bruno Zanotti.
              Copyright © 2023 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it  ISBN: 978-88-8041-138-3



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