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Proceedings SNO “Percorsi clinici in Neuroscienze”

Case report III SESSIONE
“LE CRONICITÀ COMPLESSE”

Astrocitopatia autoimmune GFAP
“mimicking” CLIPPERS

in un paziente con infezione intracranica da EBV

E. D’ADDA*, S. GEREVINI**

* UO di Neurologia e Stroke Unit, Ospedale “Maggiore”, ASST Crema (Cremona)
** UO di Neuroradiologia, ASST “Papa Giovanni XXIII”, Bergamo

INTRODUZIONE autoimmune GFAP la cui diagnosi, in assenza di cri-
teri diagnostici definiti, è supportata dalla presenza di
La sindrome CLIPPERS (Chronic Lymphocytic autoanticorpi GFAP-IgG sierici e liquorali e da tipi-
Inflammation with Pontine Perivascular Enhan- che manifestazioni cliniche (principalmente menin-
cement Responsive to Steroids) è un disturbo infiam- goencefalite con o senza mielite) e paracliniche (alte-
matorio del sistema nervoso centrale caratterizzato da razioni infiammatorie simil virali nel liquor cerebro-
un elettivo coinvolgimento cerebellare e troncoence- spinale; tipico pattern RM con enhancement lineare
falico e tipico enhancement puntinato “a sale e pepe” perivascolare radiale a livello encefalico ed enhance-
negli studi di RM dell’encefalo. ment lineare lungo il canale centrale a livello spinale;
Sono riportate anche forme atipiche di CLIPPERS diffuso infiltrato T e B-linfocitico).
con alterazioni neuroradiologiche midollari estese La malattia, per lo più idiopatica, si associa nel 25%
longitudinalmente (LETM) e diffuse alterazioni della dei pazienti a neoplasia, principalmente teratoma
sostanza bianca sovratentoriale. Non è noto se la ovarico.
CLIPPERS rappresenta una entità patologica distinta Raramente il disturbo si è manifestato dopo specifi-
quanto piuttosto una sindrome clinico-radiologica che infezioni (HSV 1, VZV) o in associazione a posi-
che può “mimare” un ampio spettro di malattie in- tività liquorale per EBV. Il ruolo delle infezioni qua-
fiammatorie-autoimmuni del sistema nervoso centra- le trigger del processo autoimmune GFAP-correlato
le o più rare malattie linfoproliferative delle quali po- non è al momento definito sebbene sia possibile che
trebbe rappresentare una fase prodromica. l’agente infettivo possa favorire l’interazione a livel-
La mancanza di un marcatore diagnostico specifico e lo perivascolare dei linfociti T-GFAP specifici con i
la rapida risposta alla immunoterapia rendono diffici- linfociti B e altre componenti infiammatorie del si-
le differenziare la CLIPPERS da altri disturbi che stema immune.
hanno manifestazioni simili. L’astrocitopatia autoimmune GFAP può simulare cli-
Nel 2016 Lennon et al. hanno descritto per la prima nicamente e radiologicamente la CLIPPERS ed il do-
volta un altro disturbo infiammatorio autoimmune del saggio degli anticorpi GFAP-IgG permette di diffe-
sistema nervoso centrale, denominato astrocitopatia renziare questi due rari disturbi.

Corrispondenza: Dr.ssa Elisabetta D’Adda, UO di Neurologia e Stroke Unit, Ospedale Maggiore, largo Ugo Dossena 2, 26013
Crema (CR), e-mail: e.dadda@asst-crema.it
Percorsi clinici in Neuroscienze. Clinical Round SIN e SNO Lombardia, 21 gennaio 2022, Desio (Monza e Brianza)
Atti a cura di Paolo Ferroli, Alessandra Protti, Andrea Salmaggi, Ignazio Michele Santilli, Luca Valvassori
Copyright © 2022 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-135-2

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