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Proceedings SNO “LXII Congresso Nazionale SNO”
VENERDÌ, 29 SETTEMBRE

Abstract E-POSTER:
II SESSIONE

Occorrenza combinata di sindrome di Guillain Barré
e miosite infiammatoria: caso clinico

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R. FRATANGELO , N. VOLPI , M. LOMBARDI , I. DI DONATO , M. BARTOLOZZI , M. BALDINI ,
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S. BROTINI , E. BERTINI , S. GIANNONI , L. GUIDI 1
SOC di Neurologia, USL Toscana Centro, Ospedale “S. Giuseppe”, Empoli (Firenze)
SOD di Neurofisiopatologia, Dipartimento Neuromuscolo-Scheletrico e degli Organi di Senso, AOU Careggi, Firenze
❒ ❒ INTRODUZIONE. L’occorrenza combinata di Sindrome di sitività per anticorpi PM-Scl75. La biopsia del muscolo
Guillain-Barré (Guillain-Barré Syndrome: GBS) e miosite quadricipite mostrava un quadro di IMNM. Intrapresa te-
infiammatoria (Inflammatory Myopathies: IM) è raramente rapia con Prednisone (1 mg/kg/die) ed un ulteriore ciclo di
descritta in letteratura. Di seguito il primo caso di concomi- Ig e.v. per 3 giorni, con miglioramento del quadro. A un
tanza tra una GBS e una miopatia necrotizzante immuno- mese, eseguito ulteriore ciclo di Ig e.v. e decremento della
mediata (Immune Mediated Necrotizing Myopathy: IMNM). terapia steroidea. A tre mesi ulteriormente migliorata la
❒ ❒ CASO CLINICO. Una donna di 84 anni afferiva al Pronto stenia agli arti inferiori, con scomparsa di diplopia e disar-
Soccorso dell’Ospedale di Empoli lamentando debolezza tria. Alcune settimane dopo, la paziente è deceduta per
progressiva e difficoltà nella deambulazione. Aveva una complicanze cardiologiche.
storia di ipertensione arteriosa e un recente infarto miocar- ❒ ❒ CONCLUSIONI. Solo pochi casi di coesistenza tra GBS e
dico sottoposto ad angioplastica e stenting. All’obbiettività IM sono pubblicati in letteratura e questo è il primo caso
presentava deficit stenico ai quattro arti, riflessi osteotendi- che descrive la concomitanza tra GBS e IMNM. Dopo aver
nei assenti, ipopallestesia distale, disartria, disfonia, disfa- formulato la diagnosi iniziale di GBS, riconoscere la coesi-
gia, diplopia, ptosi palpebrale bilaterale, pupille isocoriche stenza di una IMNM può rappresentare una sfida diagno-
normoreagenti, lieve deficit del faciale bilaterale. All’Eras- stica, in quanto entrambe possono manifestarsi con deficit
(1)
mus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) otte- stenico bilaterale progressivo. È essenziale operare un at-
neva 5. È stata posta diagnosi di GBS sulla base della pre- tento monitoraggio della terapia, in quanto il mancato mi-
sentazione clinica, della dissociazione albumino-citologica glioramento o la continua progressione del quadro neuro-
all’esame liquorale e degli studi elettrodiagnostici (Energy muscolare a fronte di un’adeguata terapia immunomodu-
Dispersive X-ray Spectrometry: EDXS) che hanno mostra- lante possono sollevare il sospetto di un errore diagnosti-
to reperti indicativi di una polineuropatia demielinizzante co (2). Tuttavia, i pazienti con forme più severe di GBS po-
infiammatoria con segni di disfunzione autonomica. Per- trebbero rispondere meno alla terapia (1) rendendo ancora
tanto, è stato eseguito un ciclo di immunoglobuline e.v. più complessa la diagnosi. Infine, l’impiego di studi EDXS
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(0,4 g/kg/die per 5 giorni) senza miglioramento clinico. seriati, consigliati per la diagnosi di GBS , può permettere
Infatti, la paziente è peggiorata fino alla tetraparesi e sono di fornire elementi aggiuntivi in diagnostica differenziale.
comparsi sopore e bradicardia marcata fino all’arresto car-
diocircolatorio. Sottoposta a manovre rianimatorie, è stata
intubata per permettere la ventilazione meccanica. BIBLIOGRAFIA
Un’elettromiografia di controllo mostrava associati reperti
1. Busl KM, Fried H, Muehlschlegel S, Wartenberg KE, Rajajee
di sofferenza muscolare diffusa con aspetti di tipo miositi- V, Alexander SA, Creutzfeldt CJ, Fontaine GV, Hocker SE,
co. È stata posta diagnosi di concomitante IM sulla base Hwang DY, Kim KS, Madzar D, Mahanes D, Mainali S,
degli elevati livelli di cretinchinasi (2190 U/L) e della po- Meixensberger J, Sakowitz OW, Varelas PN, Westermaier T,

Corrispondenza: Dr. Roberto Fratangelo, SOC di Neurologia, Ospedale S. Giuseppe, viale G. Boccaccio 16/20, 50053 Empoli (FI),
e-mail: r.fratangelo@hotmail.it
LXII Congresso Nazionale SNO, 27-30 settembre 2023, Firenze.
Atti a cura di Pasquale Palumbo e Bruno Zanotti.
Copyright © 2023 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-138-3

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