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Proceedings SNO “LXII Congresso Nazionale SNO”
VENERDÌ, 29 SETTEMBRE

Abstract E-POSTER:
III SESSIONE

Encefalite anti-Leucine-rich Glioma Inactivated 1 (LGI 1):
un caso clinico con presentazione atipica
e scarsa risposta alle immunoterapie

F. GRAGNANI, F. GILIO, I.F. PESTALOZZA, S. ALMONTI, A. BIASIOTTA, B. PETOLICCHIO, E. GIACOMELLI

UOC di Neurologia e Neurofisiopatologia, ASL Roma 2, Ospedale “Sandro Pertini”, Roma

❒ ❒ INTRODUZIONE. L’encefalite anti-LGI1 (Leucine-rich tico-sottocorticale; ricerca pannello anticorpale per le ence-
Glioma Inactivated 1) fa parte dello spettro delle encefaliti faliti autoimmuni su siero con il riscontro della positività
autoimmuni, che comprendono un gruppo di malattie in- per LGI1; screening con antigeni onconeurali, markers tu-
fiammatorie non-infettive immuno-mediate del parenchima morali, TC total-body negativi per malattia oncologica sot-
cerebrale, spesso ad interessamento corticale o della so- tostante. Il paziente è stato sottoposto a terapia cortisonica
stanza grigia, con o senza coinvolgimento della sostanza ad alte dosi e successivo ciclo di Immunoglobuline e.v., con
bianca, delle meningi e del midollo spinale. L’encefalite an- risposta parziale e fluttuante a tali trattamenti.
ti-LGI1 è più frequente negli uomini di età > 60 anni e si ❒ ❒ DISCUSSIONE. Il caso descritto ha presentato un esordio
presenta classicamente con alterazioni cognitive, disturbi atipico, caratterizzato da segni piramidali e mioclonie dista-
del comportamento, crisi epilettiche e crisi distoniche facio- li ai 4 arti, sintomi fino ad oggi non riportati in letteratura in
brachiali. Presentiamo il caso di un paziente di 63 anni con tali forme, in assenza di distonie facio-brachiali più frequen-
encefalite anti-LGI1 ad esordio atipico con mioclonie dif- temente presenti in tale patologia; inoltre, malgrado solita-
fuse ai 4 arti con prevalenza distale agli arti inferiori, segni mente l’evoluzione clinica di questi pazienti sia più frequen-
piramidali e con scarsa risposta alle immunoterapie. In temente benigna, il nostro paziente ha risposto solo parzial-
anamnesi pregressa diagnosi di parkinsonismo atipico. mente alle immunoterapie, con scomparsa dei disturbi mio-
❒ ❒ CASO CLINICO. Accesso in Pronto Soccorso per confu- clonici, ma con un esito sostanzialmente sfavorevole per la
sione, allucinazioni, movimenti involontari rapidi, improv- persistenza di disturbi cognitivi e comportamentali severi.
visi agli arti, prevalenti distalmente agli arti inferiori e crisi ❒ ❒ CONCLUSIONI. L’approfondimento diagnostico con ri-
convulsiva generalizzata; alla valutazione in Pronto cerca del pannello per le encefaliti autoimmuni è sempre
Soccorso il paziente si presentava agitato, con moderata ri- fortemente raccomandato in pazienti con deficit cognitivi e
gidità assiale e movimenti a tipo mioclonie multifocali, comportamentali ad esordio acuto-subacuto, specie se as-
prevalentemente distali, aritmiche e segni piramidali con te- sociati a movimenti involontari e/o crisi epilettiche, di non
traiperreflessia e Babinski bilaterale. In urgenza sono stati chiaro inquadramento clinico-strumentale.
eseguiti i seguenti accertamenti: TC encefalo negativa per
lesioni focali acute, EEG caratterizzato dalla presenza di
anomalie lente diffuse aspecifiche; esame del liquor mo- BIBLIOGRAFIA
strante una dissociazione albumino-citologica (proteine au- 1. Graus F, Titulaer MJ, Balu R, Benseler S, Bien CG et al. A
mentate 115 mg/dl; cellule normali, 4) e ricerca agenti pa- clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis.
togeni neurotropi (virali, batterici, opportunisti) negativa. Lancet Neurol 2016; 15 (4): 391-404.
Durante degenza sono stati eseguiti ulteriori accertamenti: 2. van Sonderen A, Thijs RD, Coenders EC, Jiskoot LC, Sanchez
RM encefalo caratterizzata da sfumata iperintensità T2 tem- E et al. Anti-LGI1 encephalitis: clinical syndrome and long-
poro-mesiale bilaterale, esiti gliotici aspecifici e atrofia cor- term follow-up. Neurology 2016; 87 (14): 1449-1456.

Corrispondenza: Dr.ssa Francesca Gragnani, UOC di Neurologia e Neurofisiopatologia, Ospedale Sandro Pertini, via dei Monti
Tiburtini 385, 00157 Roma (RM), e-mail: francescagragnani@gmail.com
LXII Congresso Nazionale SNO, 27-30 settembre 2023, Firenze.
Atti a cura di Pasquale Palumbo e Bruno Zanotti.
Copyright © 2023 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-138-3

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