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Proceedings SNO “LXI Congresso Nazionale SNO”

Figura 1.

diata. La porzione sinistra del ponte e il peduncolo cere- ca atassia, con necessità di deambulazione con doppio e
bellare medio sinistro sono rigonfi. Le immagini in valido appoggio, disartria, disfagia e diplopia. KPS 70.
b1000/ADC mostrano alcune aree con elevata cellularità in Nei giorni successivi, mentre attendeva di iniziare il tratta-
corrispondenza delle strutture rigonfie e in particolare a li- mento, ha presentato un repentino peggioramento clinico
vello del peduncolo cerebellare medio. Dopo contrasto non con alterazione dello stato di coscienza.
si osservano immagini di enhancement patologico. Ricoverato presso l’Ospedale vicino alla residenza, stanti
È stata formulata l’ipotesi di lesione di natura gliale, più le immagini di TC cerebrale e le condizioni cliniche, i col-
probabile rispetto a quella infiammatoria. L’ipotesi che si leghi non hanno posto indicazione ad alcun trattamento e
riteneva più probabile, considerando anche la giovane età hanno consigliato alla famiglia un trasferimento in
del paziente, era quella di un glioma della linea mediana Hospice.
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con mutazione H3 K27M . È stato trasferito presso il nostro istituto ed è stato sotto-
Si è presa la decisione, nonostante l’intervento non fosse posto a radioterapia con trattamento con Temodal conco-
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semplice a causa della localizzazione della lesione, di pro- mitante al dosaggio di 75 mg/m .
cedere a biopsia stereotassica. Durante il ricovero ha presentato miglioramento clinico sia
Esame istologico: la descrizione dei preparati evidenzia fru- dal punto di vista motorio, sia per quanto riguarda la de-
stoli di tessuto nervoso infiltrati da elementi proliferativi, glutizione e la disartria.
con nucleo tondo, ipercromico, e citoplasma allungato, ta- Ha poi proseguito il trattamento con Temodal adiuvante 5
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lora a disposizione angiocentrica. Quadro istologico com- giorni/28 al dosaggio di 150 mg/m .
patibile con astrocitoma. Nel campione in esame la neopla- L’attuale quadro clinico è rappresentato da lieve atassia,
sia appare compatibile con un grado II (WHO 2016). ma il paziente è autonomo nel cammino, non presenta de-
Immunoistochimica: Olig 2, Vimentina e H3-trimetilato po- ficit dei nervi cranici né disturbo della visione. KPS 90
sitivi; GFAP ed EMA parzialmente positivi; H3-K27M, Si- Prosegue attualmente il Temodal e verrà sottoposto a con-
naptofisina, MAP-2, SMI-32, NEU-N e LCA negativi. Indi- trollo di RM encefalo in data 20 ottobre prossimo
ce proliferativo (MIB-1) pari in alcune aree a circa il 4-5%. (Figura1).
Mutazione V600E gene BRAF- esone 15: mutazione nega- ❒ ❒ CONCLUSIONI. La presenza di una lesione espansiva del
tivo. Sequenza nucleotidica negativa. IDH1: wild type. tronco posizionata sulla linea mediana in un giovane pa-
Dopo discussione multidisciplinare è stata posta indicazio- ziente, impone di prendere in considerazione l’ipotesi di
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ne a trattamento radioterapico . glioma della linea mediana. Questo tipo di tumore associa-
Il paziente in quel momento presentava clinicamente fran- to alla mutazione H3 K27M rappresenta un glioma di gra-

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