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Proceedings SNO “LXI Congresso Nazionale SNO”

ne, caratterizzata dalla presenza di anticorpi anti-HMG stenia. In questi casi i valori di CPK (Creatine Phospho-
CoA reduttasi. Si tratta di una condizione rarissima che Kinase), sempre elevati nella miosite, aiutano nella dia-
può comparire subito dopo l’inizio della terapia con stati- gnosi. Anche qui la biopsia muscolare mostra un quadro
ne o a distanza di molti anni. L’ipostenia muscolare artua- infiammatorio immuno-mediato. Ovviamente i pazienti
le e dei cingoli è ingravescente, nonostante la sospensione neoplastici devono sospendere la terapia e in essere tratta-
del farmaco e può diventare molto grave. I livelli di CPK ti con corticosteroidi o immunoglobuline. Lo spettro pato-
sono sempre elevati in questi pazienti, nell’ordine delle mi- genetico di tutti farmaci che inducono miopatia è molto
gliaia. La biopsia muscolare evidenzia aree di necrosi mu- ampio comprendendo miopatie necrotizzanti la cui forma
scolare con infiltrati cellulari, presenti soprattutto a livello più grave è la rabdomiolisi, miopatie infiammatorie su ba-
dell’endomisio e in sede peri vascolare, rappresentati pre- se autoimmune, spesso svincolate anche dalla sospensione
valentemente da macrofagi permettendo di porre diagnosi del farmaco, miopatie mitocondriali causate da carenza di
di miopatia necrotizzante immuno-mediata. A livello ema- fattori necessari al funzionamento della catena respiratoria
tico son dosabili gli autoanticorpi circolanti contro come la deplezione di Coenzima Q10 causata dalle statine,
l’HMG-CoA (HydroxyMethylGlutaryl-CoA) reduttasi, e miopatie cataboliche quale quella causata dagli steroidi
target farmacologico delle statine. Non sono ancora noti i con progressiva atrofia delle fibre muscolari specialmente
meccanismi patogenetici alla base della comparsa degli au- di tipo II. Il meccanismo, raro, per cui le statine causano,
toanticorpi anti-HMA-CoA reduttasi, ma il loro livello cor- comparsa di anticorpi diretti contro l’HMA-CoA reduttasi,
rela bene con la gravità della malattia. Raramente i pazien- prima descritto, è ancora non chiaro. Gli anticorpi sono cir-
ti mostrano un miglioramento dopo la sospensione delle colanti e dosabili nel sangue.
statine e necessitano invece di una terapia immunosop- In conclusione lo spettro delle miopatie farmaco-indotte è
pressiva. La RM muscolare può essere utilizzata nel fol- in continua evoluzione con l’avvento di nuovi farmaci. In
low-up per il monitoraggio del danno muscolare. Più re- particolare il trattamento dei pazienti neoplastici con le
centemente altre due categorie di farmaci innovativi sono nuove terapia immunomodulanti aumenterà i casi di mio-
stati correlati ad insorgenza di eventi avversi muscolati: le patie infiammatorie autoimmuni causate da questi farmaci,
terapie a base di citochine e gli inibitori del checkpoint im- dove il meccanismo patogenetico alla base non è ancora
munitario ora largamente usati nelle patologie neoplasti- stato chiarito.
che. Questi farmaci possono causare eventi avversi immu-
nomediati in vari organi. A livello neurologico l’incidenza
è del 2,9% e riguarda soprattutto la comparsa di malattie
BIBLIOGRAFIA
autoimmuni quali encefaliti, neuropatie e sindromi miaste-
niche. Anche se meno frequenti stanno aumentando le se- 1. Doughty CT, Amato AA. Toxic myopathies. Continuum 2019;
gnalazioni di miositi in corso di trattamento con questi far- 25 (6): 1712-1731.
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sviluppano mialgie ed ipostenia soprattutto assiale. opathies. Acta Myol 2020; 39 (4): 283-288.
Comune è anche l’interessamento della muscolatura fac- 3. Pasnoor M, Barohn RJ, Dimachkie MM. Toxic myopathies.
ciale e orbicolare. Spesso vi è un overlap fra miosite e mia- Neurol Clin 2014; 32 (3): 647-670.

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