Page 226 - 17_Atti_SNO_2023_flip

Proceedings SNO “LXII Congresso Nazionale SNO”
VENERDÌ, 29 SETTEMBRE

Abstract COMUNICAZIONI:
FASCIA XI

Un caso di siderosi superficiale infratentoriale
del sistema nervoso centrale

L. PESCE, M. RISPOLI, D. DONATI, S. BARTALINI, A. ROSSI

Neurologia e Neurofisiologia Clinica, Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche e Neuroscienze,
Università degli Studi, Siena

La Siderosi Superficiale (SS) è una patologia del sistema soprattutto in sede cerebellare, negli angoli ponto-cerebel-
nervoso centrale legata ad accumulo di emosiderina a livel- lari e intorno al tronco encefalico, con marcata atrofia cere-
lo encefalico, secondario ad una fuoriuscita cronica di san- bellare, più evidente in sede vermiana. Al fine di escludere
gue nello spazio subaracnoideo . Riconosciamo due forme la presenza di condizione aneurismatica intracranica quale
(1)
di SS: corticale, spesso associata a angiopatia amiloide o causa di emorragia subaracnoidea cronica, veniva effettua-
pregresse emorragie cerebrali; infratentoriale, che si divide ta angio-RM, negativa per malformazioni vascolari. Posto
a sua volta in una forma secondaria, dovuta ad emorragia dunque il sospetto di siderosi superficiale infratentoriale,
intracranica, tumori invasivi o malformazioni vascolari, e in veniva effettuata una prima mielo-RM, che mostrava una
una forma classica, legata a difetti durali a livello midolla- raccolta fluida simil-liquorale peridurale, e una successiva
re o encefalico, spesso correlata a atassia, mielopatia e/o mielo-TC, che confermava la rottura durale e la raccolta li-
ipoacusia bilaterale . Presentiamo il caso di F.G., 70 anni, quorale epidurale da C7-T1 e da T8-T9. Alla luce di tali re-
(2)
ricoverato a febbraio 2023 presso il reparto di Neurologia e perti veniva programmata chiusura della breccia durale me-
Neurofisiologia Clinica del policlinico Le Scotte di Siena, diante posizionamento di blood patch. Parallelamente, post
per effettuare accertamenti diagnostici a seguito dell’insor- dimissione, veniva intrapresa terapia orale con chelante del
(3)
genza di atassia a esordio tardivo e disartria. Il paziente ri- ferro . Al controllo effettuato dopo il posizionamento del
feriva la comparsa da circa 10 anni di sordità, disturbo del- patch si riscontrava un iniziale miglioramento dell’atassia,
la marcia a lenta progressione e, da circa 4 anni, ageusia e con successiva riferita stabilizzazione.
anosmia. Durante gli anni, in regime ambulatoriale, esegui-
va RM encefalo (che mostrava sub-atrofia cerebellare),
elettromiografie (una prima positiva per neuropatia motoria BIBLIOGRAFIA
degli arti inferiori, una successiva negativa) e visita otori-
1. Kumar N. Superficial siderosis: a clinical review. Ann Neurol
nolaringoiatrica (che rilevava ipoacusia neurosensoriale bi-
2021; 89 (6): 1068-1079.
laterale). Venivano inoltre riscontrati bassi valori di vitami-
2. Kharytaniuk N, Cowley P, Sayal P, Eleftheriou P, Farmer SF,
na B12 che veniva pertanto integrata per via orale con suc-
Chan E, Bamiou DE, Werring DJ. Classical infratentorial su-
cessiva normalizzazione, senza beneficio clinico. Durante il
perficial siderosis of the central nervous system: pathophysi-
ricovero veniva inviato a Pisa prelievo ematico per la dia- ology, clinical features and management. Pract Neurol 2022
gnosi di atassie spinocerebellari, atrofia dentato-rubro-pal- Jul 11: practneurol-2021-003324.
lido-luisiana e CANVAS (Cerebellar Ataxia with
3. Flores Martin A, Shanmugarajah P, Hoggard N, Hadjivas-
Neuropathy and Vestibular Areflexia Syndrome), risultate siliou M. Treatment response of deferiprone in infratentorial
negative. Veniva effettuata RM encefalo e rachide in toto, superficial siderosis: a systematic review. Cerebellum 2021;
che evidenziava una estesa siderosi superficiale localizzata 20 (3): 454-461.

Corrispondenza: Dr.ssa Lorella Pesce, e-mail: lorellapesce94@gmail.com
LXII Congresso Nazionale SNO, 27-30 settembre 2023, Firenze.
Atti a cura di Pasquale Palumbo e Bruno Zanotti.
Copyright © 2023 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-138-3

- 224 -