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Proceedings SNO “LXII Congresso Nazionale SNO”
VENERDÌ, 29 SETTEMBRE

Abstract E-POSTER:
I SESSIONE

Mioclono propriospinale nella malattia di Alzheimer

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E. BERGAMIN , E. DEL PRETE , E. UNTI , L. GIAMPIETRI , F. CIGNONI ,
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F. TURCO , E. BONANNI , G. SICILIANO , G. TOGNONI 2
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1 UO di Neurologia, Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, Università degli Studi, Pisa
2 UO di Neurologia, Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana, Pisa
❒ ❒ INTRODUZIONE. Il Mioclono ProprioSpinale (MPS) è un la paziente riferiva inoltre di non essere in grado di soppri-
disturbo del movimento ipercinetico raro che coinvolge i mere tali movimenti, tuttavia questi scomparivano durante
muscoli assiali. Il MPS è caratterizzato da movimenti in- la deambulazione. Il disturbo motorio era insorto in segui-
volontari in flessione di tronco, fianchi e ginocchia, indo- to a lombalgia nella sede in cui due anni prima era stata ef-
lori, solitamente aritmici, spesso sensibili allo stimolo sen- fettuata la rachicentesi. Anche in concomitanza con la pro-
sitivo, che aumentano tipicamente in posizione supina. cedura la paziente aveva già presentato dolore nella stessa
L’MPS in numerosi casi è un Disturbo Motorio Funzionale sede, effettuando per tale motivo risonanza magnetica del
(DMF). La diagnosi clinica è inaccurata e la registrazione rachide lombare risultata negativa. La paziente è stata sot-
della poligrafia e del BereitschaftPotential (BP) sono stati toposta a valutazione clinica e registrazione polimiografi-
proposti come ausili diagnostici, ma la sensibilità negli stu- ca, con ricerca di BP ed ERD correlati all’evento. La dia-
di è variabile tra il 25 e l’80%. Per migliorare la sensibili- gnosi di MPS è stata posta secondo i criteri di Brown.
tà, è stata proposta l’analisi dei pattern di desincronizza- Durante la registrazione polimiografica sono stati registra-
zione EEG correlati all’evento (Event Related Desynchro- ti 22 episodi di movimenti ritmici a carico di addome e
nization: ERD). Sebbene sia stata descritta la presenza di tronco cui non corrispondeva modifica dell’attività EEG;
DMF in pazienti con malattie neurodegenerative come ma- tali movimenti presentavano propagazione cranio-caudale
lattia di Parkinson o demenza a corpi di Lewy, non sono a partire dal muscolo retto dell’addome. Inoltre, l’esecu-
stati precedentemente descritti casi di MPS in pazienti con zione di movimenti volontari degli arti superiori come
demenza di Alzheimer (DA). apertura e chiusura delle mani determinava fenomeno del-
❒ ❒ CASO CLINICO. Una paziente di 61 anni, con diagnosi di l’entrainment ed interruzione del movimento involontario
DA secondo i criteri NIA-AA (National Institute on Aging ritmico. Non è stato registrato BP, tuttavia è stata riscon-
- Alzheimer’s Association), di grado moderato, seguita trata una ERD nella frequenza beta antecedente all’evento
presso l’ambulatorio dei disturbi cognitivi della UO di motorio, a supporto elettrofisiologico di una genesi corti-
Neurologia di Pisa dal 2020, ha riferito movimenti invo- cale volontaria del movimento stesso.
lontari al tronco insorti circa 2 mesi prima della valutazio- ❒ ❒ DISCUSSIONE E CONCLUSIONI. Il miglioramento dell’ac-
ne eseguita a dicembre 2022. Al momento della visita la curatezza diagnostica del disturbo motorio funzionale in
paziente, in terapia stabile da 9 mesi, presentava movi- pazienti con malattie neurodegenerative rappresenta una
menti involontari al tronco di tipo aritmico che si propaga- delle nuove sfide nel campo dei disturbi del movimento. Al
vano alle spalle, si riducevano fino talora a scomparire con momento la diagnosi di MPS funzionale è supportata da re-
le manovre di distrazione, presentavano il fenomeno del- perti polimiografici, tuttavia con una sensibilità variabile,
l’entrainment e aumentavano in clinostatismo. La presenza pertanto è necessario ricercare ulteriori e più sensibili bio-
del disturbo motorio si associava ad irrequietezza ed ansia; markers neurofisiologici.

Corrispondenza: Dr. Enrico Bergamin, e-mail: enricobergaminmd@gmail.com
LXII Congresso Nazionale SNO, 27-30 settembre 2023, Firenze.
Atti a cura di Pasquale Palumbo e Bruno Zanotti.
Copyright © 2023 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-138-3

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