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Proceedings SNO “LXII Congresso Nazionale SNO”
MERCOLEDÌ, 27 SETTEMBRE

Abstract SIMPOSI PARALLELI:
“EMOSIDEROSI DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE”

Implicazioni chirurgiche nella emosiderosi
del sistema nervoso centrale

B. STORTI

Unità Cerebrovascolare, Fondazione IRCCS Istituto Neurologico “Carlo Besta”, Milano

❒ ❒ INTRODUZIONE. La Siderosi Superficiale (SS) del ❒ ❒ CONCLUSIONI. La SS del SNC è una condizione com-
Sistema Nervoso Centrale (SNC) è una condizione patolo- plessa con molteplici cause, in cui il trattamento chirurgi-
gica cronica caratterizzata dal deposito di emosiderina sub- co rimane uno dei principali approcci terapeutici. Tuttavia,
piale nel cervello e nel midollo spinale . L’accumulo di in considerazione della rarità della patologia, non esistono
(1-2)
ferro si produce a causa di uno stillicidio ematico cronico studi clinici randomizzati in merito al trattamento. Una mi-
o intermittente nello spazio subaracnoideo che può essere glior conoscenza di questa entità patologica e il suo tem-
prodotto da diverse fonti, tra cui emorragie croniche sub- pestivo riconoscimento possono assicurare al paziente una
aracnoidee, traumi, malformazioni artero-venose, pregres- maggior efficacia terapeutica. La decisione terapeutica de-
si interventi neurochirurgici, lacerazione durale. I sintomi ve essere adottata dopo una accurata valutazione multidi-
più comuni sono la comparsa, lentamente ingravescente, di sciplinare e un’adeguata valutazione di rischi e benefici as-
deambulazione atassica, instabilità posturale e ipoacusia. sociati alla terapia.
La RM dell’encefalo e rachide in toto è la modalità di scel-
ta per la valutazione e la diagnosi della siderosi superficia-
le. Le superfici piali ed ependimali rivestite di emosideri-
BIBLIOGRAFIA
na sono caratterizzate da basso segnale, in particolare nel
(3)
tronco encefalico e del cervelletto . Nei casi di lunga du- 1. Kumar N. Superficial siderosis: a clinical review. Ann Neurol
rata può essere presente anche atrofia cerebellare. In meri- 2021; 89 (6): 1068-1079.
to all’incidenza della SS, un tempo ritenuta patologia rara, 2. Kharytaniuk N, Cowley P, Sayal P, Eleftheriou P, Farmer SF,
oggi risulta diagnosticata in modo sempre più frequente e Chan E, Bamiou DE, Werring DJ. Classical infratentorial su-
precoce grazie alla diffusione della RM, portando all’at- perficial siderosis of the central nervous system: pathophysio-
logy, clinical features and management. Pract Neurol 2022 Jul
tenzione del clinico anche casi pre-sintomatici . Non esi-
(4)
11: practneurol-2021-003324.
ste ad oggi un trattamento di provata efficacia per la side-
rosi conclamata e il work-up si concentra sull’identificazio- 3. Kumar N. Neuroimaging in superficial siderosis: an in-depth
ne della lesione causale e il suo trattamento, il quale nella look. AJNR Am J Neuroradiol 2010; 31 (1): 5-14.
più parte dei casi è chirurgico. L’uso di agenti chelanti del 4. Kumar N. Superficial siderosis: associations and therapeutic
(5-7)
ferro ha dimostrato con un successo aneddotico limitato . implications. Arch Neurol 2007; 64 (4): 491-496.
❒ ❒ CASI CLINICI. Presentazione di casi clinici relativi ad al- 5. Cummins G, Crundwell G, Baguley D, Lennox G. Treatment
cuni dei pazienti affetti da SS del SNC seguiti presso of superficial siderosis with iron chelation therapy. BMJ Case
l’Istituto Neurologico “Carlo Besta” di Milano dal 2010 ad Rep 2013; 2013: bcr2013009916.
oggi. Sono illustrate le principali cause della patologia, 6. Levy M, Llinas R. Pilot safety trial of deferiprone in 10 sub-
evidenziando i meccanismi patogenetici coinvolti. Inoltre, jects with superficial siderosis. Stroke 2012; 43 (1): 120-124.
sono presentate le diverse opzioni di trattamento e il ragio- 7. Kessler RA, Li X, Schwartz K, Huang H, Mealy MA, Levy
namento clinico multidisciplinare che ha condotto a cia- M. Two-year observational study of deferiprone in superficial
scuna decisione terapeutica. siderosis. CNS Neurosci Ther 2018 Mar; 24 (3): 187-192.

Corrispondenza: Dr.ssa Benedetta Storti, Unità Cerebrovascolare, Istituto Neurologico Carlo Besta, via Celoria 11, 20133 Milano
(MI),e-mail: benedetta.storti@istituto-besta.it
LXII Congresso Nazionale SNO, 27-30 settembre 2023, Firenze.
Atti a cura di Pasquale Palumbo e Bruno Zanotti.
Copyright © 2023 by new Magazine edizioni s.r.l., Trento, Italia. www.newmagazine.it ISBN: 978-88-8041-138-3

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